Бринейра (Brineura) Церлипоназа альфа (Cerliponase alfa) 150 мг/5 мл (Европа)

Современное лечение суставов: препараты последнего поколения

Бринейра — это препарат для ферментной заместительной терапии с целью лечения пациентов с поздним детским нейрональным цероидным липофусцинозом типа 2 (CLN2), одной из форм болезни Баттена. CLN2 — редкое, генетическое, потенциально смертельное нейродегенеративное заболевание, вызванное дефицитом лизосомального фермента трипептидилпептидазы-1 (TPP1).

Что представляет собой препарат Бринейра

Бринейра (Церлипоназа альфа) — это рекомбинантная форма ТПП1, которая вводится в спинномозговую жидкость (СМЖ) путем внутрижелудочковой инфузии с помощью специального хирургически имплантированного устройства. Он поглощается клетками-мишенями в ЦНС и транслоцируется в лизосомы через катион-независимый маннозо-6-фосфатный рецептор (CI-MPR, также известный как рецептор M6P/IGF2). Церлипоназа альфа активируется в лизосоме, и активированная протеолитическая форма rhTPP1 расщепляет трипептиды с N-конца белков.

Купить препараты последнего поколения для лечения суставов недорого

Обратившись в компанию Medical&Pharma, вы всегда сможете купить препарат Бринейра по ценам от прямого производителя.

Очищенная себелипаза альфа является гликопротеином с шестью N-связанными участками гликозилирования. Гликаны себелипазы альфа состоят преимущественно из N-ацетилглюкозамина и N-связанных структур, заканчивающихся маннозными, а также манноза-6-фосфатными фрагментами. Описанные N-гликановые структуры облегчают поглощение макрофагами белка в клетках с помощью маннозных или манноза-6-фосфатных рецепторов.

Бринейра Brineiura - препарат разработанный для лечения болезни Баттена (редкое наследственное нейродегенеративное заболевание). Приём препарата Бринейра замедляет развитие симптомов у 3-х летних пациентов и старше.

Действующее вещество: Церлипоназа альфа (Cerliponase alfa)

Форма выпуска: 2 флакона по 150 мг Церлипоназа альфа и раствор 5 мл (30 мг/мл)

Производитель: БиоМарин Фармасьютикал (США)

Применение

Церлипоназа альфа показана для лечения позднего детского нейронального цероидного липофусциноза 2 типа (дефицит трипептидилпептидазы 1) у детей с 3-х лет.

Церлипоназа альфа: Противопоказания

    Острые внутрижелудочковые осложнения, связанные с устройством для введения церлипоназы альфа;

    Вентрикулоперитонеальные шунты.

Применение при беременности и кормлении грудью

 Побочные действия

Побочные реакции, сообщаемые у ≥ 8% пациентов: гипертермия, нарушения ЭКГ, снижение или повышение уровня белка в спинномозговой жидкости, рвота, судороги, реакции гиперчувствительности, гематомы, головная боль, раздражительность, плеоцитоз, брадикардия, дрожь, гипотония.

Способ применения и дозы

Рекомендуемая дозировка церлипоназы альфа составляет 300 мг, вводится один раз в неделю путем внутрижелудочковой инфузии.

Инфузия церлипоназы альфа, включая необходимую инфузию внутрижелудочковых электролитов, составляет приблизительно 4,5 часа.

Условия хранения

Хранить в вертикальном положении в морозильной камере при температуре от -25 ° C до -15 ° C в оригинальной упаковке.

Медикамент применяется исключительно в соответствии с назначением ведущего специалиста, и купить его можно только при наличии у пациента соответствующего рецептурного бланка. Показанием к применению Бринейра является поздний детский нейрональный цероидный липофусциноз определенного типа, связанный с нарушениями секреции ферментов. Диагноз должен быть подтвержден клиническими лабораторными исследованиями и другими методами диагностики. Церлипоназа неэффективен при других патологических состояниях, а потому приобрести его по достаточно высокой цене может быть нецелесообразно. Среди противопоказаний к применению можно отнести: детский возраст до 3-х лет; острые внутрижелудочковые осложнения; вертикулоперитониальные шунты и другие патологические состояния. Прежде чем вы решите купить Бринейра (Церлипоназа) необходимо непременно получить консультацию ведущего специалиста.